真两性畸形的鉴别诊断
真两性畸形是指一个人体内同时具有两套性腺,即卵巢和睾丸。其外生殖器和性特征可介于两者之间,有时不易区别。[-hzh-]
【诊断依据】
(一) 临床表现外生殖器可呈女性、男性或男女混合性,以体内雌、雄激素中,何种激素占优势而定。第二性征的表现也随占优势的激素而定。
(二) 气腹造影 可以了解内生殖器情况,在诊断上无出其右参考价值。
(三) 性腺检查 需通过剖腹探查及性腺组织检查确定。此类患者体内具有两套性腺,但不完整,其表现形式有三种:
①一侧为睾丸,另一侧为卵巢,约占40%;
②每侧性腺中既有睾丸组织又有卵巢组织,称卵睾,约占20%;
③一侧为卵睾,另一侧为卵巢或睾丸,约占40%。卵巢位置多正常,其旁附有输卵管。病理学检查卵巢正常,青春期后卵泡发育,有黄体及自体;卵睾及睾丸常在睾丸下降的位置上。睾丸附有输精管,卵睾旁常附有输卵管,偶见输卵管和输精管同时存在。卵睾之卵巢与睾丸组织间有纤维组织将两者分开,睾丸组织有时很小,仅在卵巢门处呈一突起物,切开后方能发现。
(四) 染色体核型3/4为正常核型,其中46,XX几乎占一半,余为46,XY及少数嵌合型。
【鉴别诊断】
真两性畸形与假两性畸形不易鉴别,确诊往往需剖腹探查或切取“睾丸”病理检查证明。